Cardiopathie congénitale

Qu’est-ce qu’une cardiopathie congénitale?

Une cardiopathie congénitale est une maladie cardiaque présente dès la naissance, comme l’indique le terme « congénital ». Sa gravité peut varier, allant d’une maladie très mineure, qui ne cause jamais de problèmes, à une plus grave, qui nécessite un traitement.

Une cardiopathie congénitale survient lorsque les cavités, les parois ou les valvules du cœur – ou les vaisseaux sanguins près du cœur – ne se développent pas normalement avant la naissance. 

Si vous ou un membre de votre famille êtes atteint d’une cardiopathie congénitale, sachez ce qui suit :

• Grâce aux percées médicales au Canada et ailleurs dans le monde, le pronostic des enfants atteints d’une malformation cardiaque s’est amélioré. 
• De nombreux adultes sont capables d’éviter ou de gérer les complications et de rehausser leur qualité de vie grâce à l’amélioration de la prise en charge de la maladie et des soins.

Types de cardiopathie congénitale

Il existe de nombreux types de cardiopathies congénitales, qui affectent le cœur de bien des façons. Cela pourrait vous aider d’apprendre les parties d’un cœur en santé et de comprendre comment elles fonctionnent ensemble.

Il existe deux principaux types de cardiopathie congénitale.

1. Trous dans le cœur (malformations septales)
Lorsqu’un bébé naît avec une ouverture anormale dans la paroi qui sépare les cavités droites et gauches du cœur (le septum), le sang peut s’écouler entre les cavités au lieu de se diriger normalement vers le reste du corps. Cela peut entraîner une hypertrophie du cœur.

Les trous les plus courants dans le cœur sont les suivants :

• Communication interauriculaire (CIA)
  • Normalement, le sang riche en oxygène qui a déjà atteint les poumons circule de l’oreillette gauche vers le ventricule gauche, puis vers l’aorte et le reste du corps. Une ouverture anormale entre les oreillettes (les cavités supérieures du cœur) droite et gauche fait en sorte que du sang de l’oreillette gauche s’écoule dans l’oreillette droite. Le cœur doit travailler très fort pour acheminer le sang supplémentaire vers les poumons. La gravité du problème dépend de la taille de l’ouverture.
  • Un foramen ovale perméable (FOP) est un type de communication interauriculaire. Le trou entre les oreillettes gauche et droite se referme habituellement au cours des premières années de la vie. Même s’il ne se referme pas, le trou peut ne pas causer de complications à moins qu’il y ait présence d’une deuxième malformation cardiaque. Les foramina ovales perméables sont très courants et beaucoup de gens ne sauront jamais qu’ils en ont un.
• Communication interventriculaire (CIV)
  • S’il y a un trou entre les ventricules droit et gauche, le sang riche en oxygène provenant des poumons s’écoule du ventricule gauche dans le ventricule droit au lieu d’être pompé dans l’aorte et dans le reste du corps. Selon la taille de l’ouverture, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour fermer le trou.

 2. Obstruction de la circulation sanguine
La sténose est un rétrécissement ou une obstruction des valvules, des artères ou des veines du cœur qui affecte la circulation du sang. L’atrésie se produit lorsqu’un passage dans le corps est anormalement fermé ou ne s’est pas formé correctement. Différents types de sténose et d’atrésie peuvent bloquer partiellement ou complètement la circulation sanguine dans le cœur.

• Sténose de la valve pulmonaire
  • Le rétrécissement de la valve pulmonaire entraîne une réduction de la quantité de sang pauvre en oxygène qui circule du ventricule droit aux poumons en passant par les artères pulmonaires. Cela nuit à la capacité du sang d’absorber l’oxygène et de l’acheminer vers le reste du corps. Par conséquent, le ventricule droit doit travailler plus fort qu’à la normale pour pomper le sang par la valve pulmonaire rétrécie, sans compter que la pression dans le cœur se voit souvent augmentée.
• Atrésie pulmonaire
  • La valve pulmonaire, qui permet au sang de circuler du ventricule droit aux poumons en passant par l’artère pulmonaire, ne se forme pas correctement et reste fermée à la naissance. Le sang ne peut donc pas s’écouler correctement depuis le ventricule droit vers les poumons pour s’oxygéner. Si elle n’est pas traitée, l’atrésie pulmonaire est mortelle. Visitez le site AboutKidsHealth pour en savoir plus.
• Atrésie tricuspide
  • La valve tricuspide, qui contrôle le flux sanguin entre l’oreillette droite et le ventricule droit, ne se forme pas correctement. Il n’y a donc pas d’ouverture entre ces deux cavités, ce qui empêche le sang de circuler de l’une à l’autre, puis vers les poumons pour s’oxygéner. Si elle n’est pas traitée, l’atrésie tricuspide est mortelle. Visitez le site AboutKidsHealth pour en savoir plus.
• Sténose aortique
  • Lorsque la valve aortique se rétrécit, le flux sanguin est limité depuis le cœur jusqu’à l’artère principale du corps (l’aorte) et jusqu’au reste du corps. Par conséquent, le ventricule gauche doit se contracter avec plus de force qu’à la normale pour expulser le sang dans la valve aortique. Cela finit par affaiblir le muscle cardiaque et rend le cœur moins efficace. Une intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire. La sténose aortique peut être traitée, mais un suivi à vie est nécessaire.
• Coarctation aortique
  • C’est le rétrécissement de la plus grande artère du corps. Lorsque l’aorte est pincée ou serrée, le flux sanguin vers la partie inférieure du corps est réduit et la pression artérielle au-dessus de la constriction est augmentée. Le cœur est forcé de pomper plus fort afin de fournir suffisamment de sang au reste du corps. La coarctation aortique peut aller de mineure à grave. Elle est habituellement accompagnée d’autres malformations cardiaques. L’affection peut être traitée, mais un suivi à vie est nécessaire.
• Persistance du canal artériel
  • Le canal artériel, où circule le sang entre l’aorte et l’artère pulmonaire, ne se ferme pas correctement dans les jours suivant la naissance, ce qui entraîne l’écoulement d’une trop grande quantité de sang dans les poumons. Cette affection est fréquente chez les bébés prématurés, mais rare chez ceux nés à terme.
    • Au cours des premières semaines de vie, des médicaments peuvent fermer (ou garder ouvert) le canal artériel. Si le médicament ne fonctionne pas à mesure que le bébé vieillit, le canal peut être fermé par cathétérisme cardiaque, ce qui permet de rétablir la circulation normale du sang.
• Cardiopathies congénitales cyanogènes (maladie bleue)
  • Lorsque le sang pompé des poumons et du cœur vers le corps contient une quantité d’oxygène inférieure à la normale, il provoque une coloration bleue de la peau, des lèvres, des gencives, du lit des ongles et des zones autour des yeux et de la bouche (cyanose). Plusieurs anomalies différentes peuvent mener à ce phénomène. 
    • Tétralogie de Fallot –  Il s’agit d’une combinaison de quatre anomalies qui rendent le niveau d’oxygène dans le sang trop bas :
      • Un grand trou dans la paroi entre les deux ventricules permet de pomper du sang riche en oxygène vers le côté droit du cœur plutôt que vers le reste du corps par l’aorte. (Voir la définition de « communication interventriculaire », plus haut.)
      • Un rétrécissement de la valve pulmonaire peut bloquer le flux sanguin du côté droit du cœur vers les poumons. (Voir la définition de « sténose de la valve pulmonaire », plus haut.)
      • Un ventricule droit plus musclé que la normale peut entraîner une raideur du muscle cardiaque avec le temps, ce qui finit par affaiblir le cœur (hypertrophie ventriculaire droite).
      • Un mauvais positionnement de l’aorte, soit au-dessus du ventricule droit, et l’absence de connexion au ventricule gauche modifient la façon dont le sang circule entre le cœur et les poumons.
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• Transposition des gros vaisseaux
  • L’artère pulmonaire et l’aorte du bébé sont inversées. L’aorte est reliée au ventricule droit, de sorte que la plus grande partie du sang qui retourne au cœur est pompée de nouveau vers le corps sans être oxygénée par les poumons. L’artère pulmonaire est reliée au ventricule gauche, de sorte que la majeure partie du sang riche en oxygène retourne aux poumons. L’affection est souvent détectée pendant la première semaine de vie du bébé et peut être corrigée chirurgicalement au cours du premier mois.
  • D’autres anomalies entre les côtés droit et gauche du cœur coexistent souvent avec la transposition des gros vaisseaux. Une communication interauriculaire, une communication interventriculaire ou une persistance du canal artériel créent une connexion entre les cavités du cœur. Le sang riche en oxygène peut ainsi être mélangé au sang pauvre en oxygène avant de circuler dans le corps, ce qui favorise le taux d’oxygène du bébé avant l’opération.
• Maladie d’Ebstein
  • Il s’agit d’une cardiopathie rare. La valve tricuspide, qui contrôle le flux sanguin entre l’oreillette droite et le ventricule droit, est trop basse et est dotée de feuillets anormaux. Cela peut provoquer une fuite de sang vers l’arrière à travers la valve et empêcher le cœur de fonctionner efficacement. Le ventricule est alors trop petit et l’oreillette trop grande. De nombreux cas sont bénins et ne causent pas de symptômes. Si la valve tricuspide fuit beaucoup, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.
• Hypoplasie du cœur gauche
  • Le côté gauche du cœur est sous-développé. Les enfants atteints de ce syndrome présentent souvent une communication interauriculaire (voir la définition, plus haut).
    • Le ventricule gauche est sous-développé et trop petit.
    • La valve mitrale n’est pas formée ou est trop petite.
    • La valve aortique n’est pas formée ou est trop petite.
    • Une partie de l’aorte (l’aorte ascendante) est sous-développée ou trop petite.

Causes

Dans de nombreux cas, on ignore la cause de la cardiopathie congénitale. Toutefois, voici quelques causes connues :

• l’exposition du fœtus à des problèmes médicaux maternels tels que le diabète, la rubéole, la fièvre et un problème de métabolisation d’un acide aminé pendant la grossesse (phénylcétonurie);
• la consommation de tabac, d’alcool ou de drogues à usage récréatif pendant la grossesse;
• la prise de certains médicaments, comme la thalidomide;
• des facteurs environnementaux tels que la pollution de l’air, les pesticides et les vagues de chaleur extrême;
• des anomalies génétiques héréditaires et anomalies chromosomiques spécifiques.

Il a été démontré qu’une alimentation riche en acide folique, en vitamine B2, en riboflavine et en nicotinamide aide à protéger les enfants à naître des cardiopathies congénitales. Apprenez-en plus sur l’alimentation saine.

Symptômes

Les symptômes courants des cardiopathies congénitales comprennent notamment :

• un souffle cardiaque;
• un pouls rapide, irrégulier ou frénétique (palpitations cardiaques);
• un rythme cardiaque anormal (arythmie)
• une teinte bleuâtre de la peau, des lèvres et des ongles (maladie bleue, cyanose);
• une peau froide et moite;
• une respiration rapide;
• un essoufflement;
• des évanouissements;
• une alimentation insuffisante (surtout chez les nourrissons parce qu’ils se fatiguent facilement pendant la tétée);
• une faible prise de poids (chez les nourrissons);
• de la fatigue pendant une activité physique (chez les enfants plus âgés);
• une irritabilité ou des pleurs prolongés;
• un arrondissement anormal du lit des ongles (doigts en baguettes de tambour);
• un AVC

Diagnostic

Une cardiopathie congénitale peut être décelée au moyen d’une échographie pendant la grossesse ou d’un examen physique après la naissance, ou par l’observation de symptômes chez le bébé. Il est possible que certaines malformations ne soient découvertes qu’à l’âge adulte, lorsque les exigences sont plus grandes pour votre cœur.

Si votre équipe soignante soupçonne que vous ou votre enfant êtes atteint d’une malformation cardiaque, elle vous dirigera vers un ou une cardiologue pour adultes ou pour enfants. Votre médecin fera un examen physique et passera en revue :

• vos signes et symptômes;
• vos antécédents médicaux;
• vos antécédents familiaux;
• vos résultats de tests.

Les tests que vous pourriez passer comprennent notamment :

• une oxymétrie de pouls – mesure l’oxygène dans le sang d’un bébé à l’aide d’un capteur fixé à la main ou au pied;
• un cathétérisme cardiaque;
• une radiographie thoracique;
• un échocardiogramme – peut être fait avant la naissance d’un enfant;
• un électrocardiogramme (ECG);
• une imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque;
• des tests génétiques – peuvent être réalisés si l’on soupçonne que la malformation cardiaque est liée à une maladie génétique.

Traitement

Le traitement des cardiopathies congénitales, qu’il s’agisse d’une maladie cardiaque congénitale ou d’une malformation cardiaque congénitale, peut comprendre des médicaments, des chirurgies, des interventions et des changements au mode de vie. Une maladie cardiaque congénitale est une maladie liée au cœur présente à la naissance. Une malformation cardiaque congénitale est un problème qui touche la structure et qui survient au cours du développement du cœur avant la naissance, c’est-à-dire que le cœur ne se développe pas comme prévu. Peu importe le type de cardiopathie dont vous êtes atteint, votre médecin et vous devez parler des options de traitement et décidez laquelle convient le mieux à votre maladie et à votre situation.

Médicaments
Des médicaments peuvent être utilisés pour traiter les symptômes et améliorer l’état de santé. Ils peuvent réduire le stress sur le cœur en contrôlant la pression artérielle, la fréquence cardiaque, le rythme cardiaque irrégulier (arythmie) ou la quantité de liquide dans le corps. 

Les médicaments qui sont prescrits peuvent inclure les suivants :

• les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA);
• les bêtabloquants;
• les diurétiques;
• la digoxine;
• les inotropes – renforcent la capacité du cœur à pomper le sang;
• la prostaglandine E1 (PGE1) – maintient le canal artériel ouvert chez les enfants présentant une persistance du canal artériel (voir la définition, plus haut). Le canal artériel ouvert améliore la circulation sanguine et le niveau d’oxygène jusqu’à ce que l’anomalie soit corrigée chirurgicalement;
• les antiarythmiques;
• des antibiotiques – peuvent être recommandés avant et après des soins dentaires ou d’autres interventions médicales pour prévenir une infection cardiaque (endocardite). Parlez-en à votre dentiste ou à votre médecin avant de commencer les soins dentaires. 

Interventions chirurgicales et autres
Une chirurgie ou d’autres interventions peuvent être nécessaires dans le cas de certaines cardiopathies congénitales pour :

• fermer les trous entre les cavités;
• réparer ou remplacer les valvules;
• réparer ou reconnecter les principaux vaisseaux sanguins.

Interventions au cathéter (non chirurgicales)

• Le cathétérisme cardiaque est souvent utilisé pour réparer des trous simples dans le cœur ou pour élargir des zones rétrécies, et ce, sans chirurgie. Un tube mince (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin de l’aine ou du bras, puis guidé jusqu’au cœur afin d’insérer un bouchon dans le trou pour le réparer.
• L’intervention coronarienne percutanée sert à réparer ou à remplacer les valves cardiaques défectueuses qui peuvent être trop étroites ou qui présentent des fuites.
• L’implantation transcathéter de valvule aortique (ITVA) ou remplacement transcathéter de la valve aortique, est une intervention relativement nouvelle qui consiste à placer une valve aortique artificielle par-dessus celle qui est endommagée plutôt que de la remplacer. L’ITVA est recommandée aux personnes qui présentent un risque élevé de complications liées à une chirurgie à cœur ouvert. Cette intervention n’est pas offerte dans tous les centres médicaux du pays.

Interventions chirurgicales
Une chirurgie à cœur ouvert peut être nécessaire pour des problèmes qui ne peuvent être résolus par des interventions moins effractives. Elle peut être requise pour :

• réparer des trous dans le cœur;
• réparer une persistance du canal artériel;
• réparer des anomalies complexes;
• réparer ou remplacer une valvule;
• élargir des vaisseaux sanguins;
• remplacer un cœur défectueux (transplantation cardiaque).

Vous discuterez avec votre médecin des options chirurgicales qui vous conviennent le mieux.

Mode de vie
Vous pouvez réduire votre risque de développer d’autres maladies du cœur ou de subir un AVC en surveillant et en maîtrisant votre pression artérielle, votre glycémie (en cas de diabète) et votre taux de cholestérol. Il importe aussi d’avoir un mode de vie sain.

• Vivez sans fumée.
• Ayez un mode de vie actif.
• Maintenez un poids santé.
• Adoptez une alimentation saine et équilibrée.
• Réduisez votre consommation d’alcool.
• Gérez votre stress.

Parlez à votre médecin des changements de mode de vie qui pourraient être les plus bénéfiques pour vous.

Vivre avec une cardiopathie congénitale

Vous pouvez mener une vie épanouissante, même avec une cardiopathie congénitale. Il y a toutefois certains aspects à garder en tête pour apprendre à vivre avec votre maladie du cœur.

• Après la transition des soins pédiatriques aux soins pour adultes, à l’âge de 18 ans, les jeunes devraient être examinés par une ou un cardiologue spécialement formé au traitement des adultes atteints d’une cardiopathie congénitale. Visitez le site Web de l'Alliance canadienne des cardiopathies congénitales (CCHA) pour trouver un centre de cardiopathie congénitale pour adultes près de chez vous. Vous pouvez aider votre enfant à apprendre à parler de sa santé à son médecin et à d’autres prestataires de soins de santé, ainsi qu’à comprendre l’importance de l’assurance maladie et les soins médicaux que celle-ci couvre.
• Pour protéger votre santé, apprenez les signes et symptômes à surveiller.
• Demandez à votre médecin si vous pourriez tirer avantage de la réadaptation cardiaque. Il s’agit d’un programme personnalisé proposant des exercices, des renseignements et des conseils. Il vous aidera à recouvrer vos forces et à réduire votre risque de développer d’autres problèmes cardiaques plus tard. Parlez à votre médecin du programme offert dans votre région, ou communiquez avec un service de santé publique ou un hôpital
• Les personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale peuvent être à risque de développer une endocardite infectieuse. Pour réduire le risque d’infection cardiaque, parlez à votre dentiste ou à votre médecin de la nécessité de prendre des antibiotiques avant et après un nettoyage ou une chirurgie dentaire.
• La vaccination contre le virus de la grippe et le pneumocoque (pneumonie) est une façon proactive d’assurer votre santé. De nombreuses personnes vivant avec une maladie du cœur chronique sont plus vulnérables aux infections. Il se peut que vous soyez plus à risque de contracter des infections respiratoires qui peuvent entraîner des complications graves, et même la mort. Parlez à votre médecin de la vaccination contre la grippe.
• Les femmes atteintes d’une cardiopathie congénitale font face à des défis particuliers associés à la contraception et à la grossesse.
• Après un diagnostic de cardiopathie congénitale, il est normal de ressentir de l’inquiétude ou de la peur. Parler vos défis et de vos émotions est une étape importante de votre rétablissement. Trouvez du réconfort émotionnel pour votre famille auprès d’un autre membre de la famille, d’un ami, d’un médecin, d’un professionnel en santé mentale ou d’un groupe de soutien.

Ressources

Pour découvrir les services qui vous seront utiles dans votre parcours avec une maladie du cœur, consultez notre liste de services et de ressources.

Pour en apprendre davantage sur les cardiopathies congénitales, consultez nos pages sur le sujet. 

• Valvulopathie
• Interventions valvulaires
• Vivre avec une cardiopathie congénitale : la transition vers les soins de santé pour adultes
• Cardiopathie congénitale : travailler avec les professionnels de la santé
• Contraception pour les femmes vivant avec une cardiopathie congénitale
• Grossesse chez les femmes vivant avec une cardiopathie congénitale
• Cardiopathie congénitale : les signes et symptômes à surveiller 
• Fiche d’information sur la cardiopathie congénitale (PDF)
• CHD : Ce que vous devez savoir (PDF)
• CHD : Ce que les parents doivent savoir (PDF)
• Gestion de vos médicaments
• Bien vivre avec une maladie du cœur (PDF)

Le site Web AboutKidsHealth de l’hôpital pour enfants de Toronto (SickKids) offre des ressources pour vous aider à soutenir votre enfant. Utilisez la fonction de recherche pour trouver plus d’informations sur chacune des maladies énumérées sur cette page Web. Consultez aussi les pages ci-dessous :

• Renseignements pour les enseignants
• Introduction au cœur (en anglais seulement)
• Procédures diagnostiques pour les maladies cardiaques
• Médicaments pour les cardiopathies
• Cathétérisme cardiaque
• Chirurgie cardiaque
• Chirurgie cardiaque : comment prendre soin de votre enfant après l’opération
• Douleur après une opération : prise en charge de la douleur à la maison
• Alimentation d’un bébé atteint de cardiopathie
• À propos des troubles cardiaques qui touchent les enfants

L'Alliance canadienne des cardiopathies congénitales (CCHA) a pour objectif d’améliorer la qualité de vie et les résultats en santé des adultes atteints d’une cardiopathie congénitale en sensibilisant les gens, en offrant du soutien par les pairs et du mentorat, et en faisant progresser la recherche.

Vous pouvez également visiter le site Web de la Canadian SADS Foundation (en anglais seulement) pour en apprendre davantage sur les troubles cardiaques qui peuvent causer la mort subite chez les jeunes.

Une vidéo (en anglais seulement) de la British Heart Foundation explique ce que sont les cardiopathies congénitales et présente les plus courantes.